Нормокаліеміческій параліч
Що таке Нормокаліеміческій параліч -
У більшості хворих з періодичним паралічем, у яких під час нападів захворювання вміст калію в сироватці крові залишається на нормальному рівні, виявляються такі ж симптоми, як і при гіперкаліеміческом періодичному паралічі; вони також добре реагують на препарати калію, фактично так звані гіперкаліеміческіе і нормокаліеміческіе форми періодичного паралічу по суті є однією і тією ж нозологічної одиницею. Зрідка хворі з нормокаліеміческім періодичним паралічем виявляються нечутливими до препаратів калію, однак при м'язової біопсії у них виявляють ознаки деструкції м'язи та інші морфологічні зміни, що дозволяє виключити первинний періодичний параліч.
Що провокує Нормокаліеміческій параліч:
Успадковується по аутосомно-домінантним типом. Провокуючими факторами є тривалий сон, тривале перебування в одній позі, переохолодження.
Симптоми Нормокаліеміческого паралічу:
Хвороба проявляється до 10-річного віку. Особливістю її є порівняно повільно (протягом декількох діб) пароксизмально наростаюча помірна слабкість в м'язах тулуба, кінцівок і в жувальної мускулатури, а також повільний (1-2 тижні) регрес симптоматики.
Перебіг. Всі форми пароксизмальних міоплегії повільно прогресують.
Діагностика Нормокаліеміческого паралічу:
Діагноз будується на підставі генеалогічного аналізу, особливостей клінічної картини, з урахуванням віку, в якому починається захворювання, часу виникнення пароксизму (вночі, вранці, вдень, в невизначений час), ступеня вираженості м'язової слабкості, частоти і тривалості нападу, провокуючих факторів, даних лабораторного біохімічного дослідження (зміст біоелектричної активності м'язів).
Диференціювати захворювання слід від міоплегії, що розвиваються в результаті первинних ендокринних захворювань, - тиреотоксикозу, хвороби Конна (первинний гіперальдостеронізм), хвороби Аддісона та ін
Лікування Нормокаліеміческого паралічу:
Дієта, багата кухонною сіллю. Призначають ацетазоламід (діакарб).
Прогноз при своєчасно поставленому діагнозі, проведенні екстрених заходів та диференційованої медикаментозної терапії сприятливий.
До яких лікарів слід звертатися якщо у Вас Нормокаліеміческій параліч:
Невролог