Плечелопаточном-лицьова форма Ландузі-Дежерина
Що таке плечелопаточном-лицьова форма Ландузі-Дежерина -
Плечелопаточном-лицьова форма Ландузі-Дежерина. Захворювання описано Ландузі і Дежерин в 1884 р. Частота 0,9-2 на 100 000 населення.
Що провокує плечелопаточном-лицьова форма Ландузі-Дежерина:
Успадковується по аутосомно-домінантним типом.
Симптоми Пчелолопаточно-лицевої форми Ландузі-Дежерина:
Перші ознаки проявляються переважно у віці 10-20 років. М'язова слабкість, атрофії локалізуються в області мімічної мускулатури особи, лопаток, плечей. Внаслідок атрофії обличчя стає гіпомімічним. Типові «полірований» лоб, лагофтальм, «поперечна» посмішка, товсті, іноді вивернуті губи («губи тапіра»). Атрофії двоголового і триголовий м'язів плеча, великий грудної, передньої зубчастої,
трапецієподібної м'язів обумовлюють виникнення симптомів вільних надплечій, «крилоподібні» лопаток, поява широкого межлопаточного проміжку, уплощения грудної клітини, сколіозу. У ряді випадків атрофії поширюються на м'язи ніг (лопаточно-плечебедренний, ліцелопаточно-плечеперонеальний, ліцелопаточно-плечеягодічно-стегновий, ліцелопаточно-плечеягодічно-стегнової-перонеальний й інші варіанти).
Псевдогіпертрофії виражені в литкових і дельтовідних м'язах. М'язовий тонус в ранніх стадіях хвороби знижений в проксимальних групах м'язів. Сухожильні рефлекси знижені переважно з двоголового і триголовий м'язів плеча.
Перебіг. Як правило, хвороба повільно прогресує. Хворі тривалий час зберігають працездатність.
Діагностика Пчелолопаточно-лицевої форми Ландузі-Дежерина:
Діагноз ставиться на підставі генеалогічного аналізу (аутосомно-домінантний тип спадкування), особливостей клініки (переважно плечелопаточном-лицьова локалізація міодістрофіческого процесу).
Диференціювати захворювання слід від інших прогресуючих м'язових дистрофій: Ерба-Рота, Беккера.
До яких лікарів слід звертатися якщо у Вас плечелопаточном-лицьова форма Ландузі-Дежерина:
Невролог