Підгострі склерозуючі лейкоенцефаліти
Що таке Підгострі склерозуючі лейкоенцефаліти -
У цю групу входять своєрідні форми хронічних і підгострих енцефалітів з прогресуючим важким перебігом (енцефаліт з включеннями Даусона, підгострий склерозуючий лейкоенцефаліти Ван-Богарта, вузликовий паненцефаліт Петті-Дерінг, підгострий склерозуючий паненцефаліт Тарішкі). Оскільки відмінності між ними в клінічно й картині і морфо логії відносні і несуттєві, в даний час їх трактують як одне захворювання, найчастіше під назвою «підгострий склерозуючий паненцефаліт». Ця група захворювань включає і періаксіальний енцефаліт Шильдера (дифузний періаксіальниі склероз), який, однак, має деякі досить окреслені клінічні та патоморфологічні особливості, які зближують його з розсіяним склерозом.
Що провокує Підгострі склерозуючі лейкоенцефаліти:
В етіології підгострих склерозирующих енцефалітів велику роль грає персистуюча інфекція кору. У хворих з підгострим склерозуючим паненцефаліта виявляються в крові і цереброспінальній рідині дуже високі титри антитіл корових (не відзначалися навіть у хворих з гострою корової інфекцією). Виявлено також специфічний корової імуноглобулін, властивий поточної корової інфекції.
Патогенез (що відбувається?) Під час підгострий склерозуючий лейкоенцефалітов:
Вірус кору в ЦНС знаходиться в супрессірованном. або «дефектному», стані. Деяким дослідникам вдалося виділити вірус кору з мозку померлих хворих. У патогенезі захворювання відіграють роль аутоімунні механізми, а також придбаний або вроджений дефект імунної системи.
Патоморфологія. Мікроскопічно виявляються виражена дифузна демієлінізація і глиоз білої речовини півкуль великого мозку. У ряді випадків є безліч гліозних вузликів. В інших випадках виявляються оксифільні включення в ядрах нейронів кори, підкірки, стовбура мозку на тлі їх дистрофічних змін. Осьові циліндри спочатку залишаються відносно інтактними, потім гинуть. Відзначається помірно виражена периваскулярная інфільтрація лімфоїдними і плазматичними клітинами. Для лейкоенцефаліта Шильдера характерна дифузна демієлінізація з наступним розростанням глії і склерозом. Зона демієлінізації і астрогліоз може поширитися по тілу мозолистом з однієї півкулі на інше.
Симптоми підгострий склерозуючий лейкоенцефалітов:
Захворювання вражає в основному діти і підлітки у віці від 2 до 15 років, проте іноді хвороба зустрічається і в зрілому віці. Початок захворювання підгострий, непомітне. З'являються симптоми, розцінюємо як неврастенічні: неуважність, дратівливість, втомлюваність, плаксивість. Потім виявляються ознаки зміни особистості, відхилення в поведінці. Хворі стають байдужими, втрачають відчуття дистанції, боргу, правильності взаємин.
В особистості починають домінувати примітивні потягу: жадібність, егоїстичність, жорстокість. Одночасно з'являються і повільно наростають порушення вищих психічних функцій (афазія, аграф, алексія, апраксія, агнозія). Через 2-3 міс від початку захворювання виявляються гіперкінези у вигляді міоклонії, торсіонного спазму, гемібаллізма. В цей же час виникають судомні епілептичні припадки, малі епілептичні припадки. Надалі в міру прогресування захворювання гіперкінези слабшають, але починають наростати явища паркінсонізму і порушення тонусу м'язів аж до децеребрационной ригідності. Екстрапірамідні розлади зазвичай поєднуються з вираженими вегетативними порушеннями - сальністю особи, слинотечею, гіпергідрозом, вазомоторной лабільністю, тахікардією, тахіпное. Часто спостерігаються мимовільні сміх і плач, раптові скрикування («крик чайки»). Нерідко симптомом є статична і локомоторна атаксія лобного походження (хворий не утримує тіло у вертикальному положенні).
У пізній стадії хвороби виникають моно-, геми-і тетрапарез спастичного характеру, які як би накладаються на екстрапірамідні і лобно-мозочкові рухові нар Ушен. Виявляються сенсо рная і моторна афазія, слухова і зри тельная агнозия. Прогресує кахексія.
Протягом підгострих склерозирующих енцефалітів виділяють три стадії. У першій стадії провідними симптомами є зміни особистості, відхилення в поведінці, наростаючі дефекти вищих мозкових функцій, різноманітні гіперкінези. судомні і несудорожние напади. У другій стадії наростають екстрапірамідні порушення тонусу і розлади вегетативної центральної регуляції. Третя стадія характеризується кахексією і повної декортикації.
Перебіг склерозирующих енцефалітів є неухильно прогресуючим і завжди закінчується летально. Тривалість захворювання зазвичай від 6 місяців до 2-3 років. Зустрічаються форми, що протікають хронічно з періодичними ремісіями. Смерть настає у стані повної обездвиженности, кахексії, маразму, найчастіше в епілептичному статусі або внаслідок пневмонії.
Діагностика підгострий склерозуючий лейкоенцефалітов:
Зустрічаються деякі труднощі діагностики в ранній стадії, коли часто діагностуються неврастенія, істерія, шизофренія. Надалі диференціальний діагноз проводиться з пухлиною мозку. У діагностиці слід враховувати диффузность, а не многоочаговость поразки, відсутність внутрішньочерепної гіпертензії, зміщення серединних структур мозку при ехоенцефалографії, патогномонічних картину ЕЕГ. Діагноз підтверджується результатами імунологічних досліджень та комп'ютерної томографії.
Клінічна картина лейкоенцефаліта Шильдера має деякі особливості: при цьому захворюванні виражені пірамідні симптоми, домінуючі над екстрапірамідної симптоматикою, частіше відзначаються великі епілептичні припадки. У початкових стадія х превалюють психічні порушення. Можливо протягом у вигляді псевдотуморозного форми з ознаками наростаючою однофокусні полушарной симптоматики, що супроводжується внутрішньочерепної й гіпертензією. Характерно ураження черепних нервів, особливо II і VIII. Можлива амбліопія аж до амавроза. На очному дні виявляється атрофія дисків зорових нервів. В деяких випадках при амавроз залишаються збереженими зіничні реакції на світло, що обусло вані центральним характером (за рахунок ураження потиличної частки) амавроза.
Дані лабораторних і функціональних досліджень. У цереброспінальній рідині виявляються помірний плеоцитоз, підвищення вмісту білка і рівня гамма-глобуліну. Колоїдна реакція Ланге дає паралітичну криву при підгострих склерозирующих енцефалітах, запальну і змішану - при лейкоенцефаліти Шильдера. Патологічні зміни реакції Ланге і гіпергаммаглобулінорахія є ранніми ознаками лейко-і паненцефаліта. У цереброспінальній рідині виявляється підвищення рівня імуноглобулінів класу О, утворює при ізоелектричної фокусуванні олігоклональних смуги (олігоклональних імуноглобуліни). У сироватці крові і цереброспінальній рідині при підгострому склерозуючому паненцефаліті визначаються надзвичайно високі титри антитіл корових. На ЕЕГ реєструються періодичні стереотипні регулярні білатерально - синхронні високоамплітудні розряди електричної активності (комплекси Радемеккера). При ехоенцефалографії, що проводиться при псевдотуморозного перебігу лейкоенцефаліта, зміщення серединних структур не виявляється. Найбільш інформативні КТ-та МРТ-дослідження.
До яких лікарів слід звертатися якщо у Вас Підгострі склерозуючі лейкоенцефаліти:
Невролог