Підгострий склерозуючий паненцефаліт

Що таке Підгострий склерозирующий паненцефаліт -

Підгострі склерозуючі енцефаліти (демієлінізуючі лейко-і паненцефаліта) - своєрідні форми хронічних і підгострих енцефалітів з прогресуючим важким перебігом (енцефаліт з включеннями Даусона, підгострий склерозуючий лейкоенцефаліти Ван-Богарта, вузликовий паненцефаліт Пете-Дерінг, підгострий склерозуючий паненцефаліт Тарішкі).  Оскільки відмінності між ними в клінічній картині і морфології відносні і несуттєві, в даний час їх трактують як одне захворювання, найчастіше під назвою «підгострий склерозуючий паненцефаліт».  Ця група захворювань включає і періаксіальний енцефаліт Шильдера (дифузний періаксіальний склероз), який, однак, має деякі досить окреслені клінічні та патоморфологічні особливості.

 Підгострий склерозуючий паненцефаліт частіше зустрічається у дітей, які перенесли кір до дворічного віку.  Підгострий склерозуючий паненцефаліт розвивається через кілька років після кору і зазвичай за кілька місяців призводить до деменції.  Для нього характерний дуже високий титр антитіл протикорової в сироватці і спинномозкової рідини.  Мабуть, це захворювання є результатом реакції макроорганізму на порушену реплікацію вірусу кору в головному мозку.

 У США щорічно реєструється менше 10 випадків цієї рідкісної хвороби.  Захворюваність різко знизилася після введення противокоревой вакцинації.  Анамнез в більшості випадків типовий: кір в ранньому дитинстві (до 2 років), латентний період протягом 6-8 років, потім наростаючі неврологічні розлади; в 85% випадків діагноз ставиться у віці 5-15 років.

 Що провокує Підгострий склерозирующий паненцефаліт:                    

             В етіології підгострих склерозирующих енцефалітів велику роль грає персистуюча вірусна інфекція, мабуть, корова.  У хворих підгострим склерозуючим паненцефаліта виявляються в крові і цереброспінальній рідині дуже високі титри антитіл корових (не відзначалися навіть у хворих на гостру корової інфекцією).  Виявлено також специфічний корової імуноглобулін, властивий поточної корової інфекції.  Вірус кору в головному мозку знаходиться в супрессірованном стані.  Деяким дослідникам вдалося виділити вірус кору з тканини мозку померлих хворих.  У патогенезі захворювання відіграють роль аутоімунні механізми, а також придбаний або вроджений дефект імунної системи.       

 Патогенез (що відбувається?) Під час підгострого склерозирующего паненцефаліта:              

             У патогенезі підгострого склерозирующего паненцефаліта мають значення два основних фактори - персистенція вірусу в ЦНС і порушення імунологічної реактивності.

 Мікроскопічно виявляються виражена дифузна демієлінізація і глиоз білої речовини півкуль великого мозку.  У ряді випадків є безліч гліозних вузликів.  В інших випадках виявляються оксифільні включення в ядрах нейронів кори, підкірки, стовбура мозку на тлі їх дистрофічних змін.  Осьові циліндри спочатку залишаються відносно інтактними, потім гинуть.  Відзначається помірно виражена периваскулярная інфільтрація лімфоїдними і плазматичними клітинами.  Для лейкоенцефаліта Шильдера характерно розростання глії з вогнищами склерозу.

 Симптоми підгострого склерозирующего паненцефаліта:                     

             Захворювання вражає в основному діти і підлітки у віці від 2 до 15 років, проте іноді хвороба зустрічається і в зрілому віці.  Початок захворювання підгострий, непомітне.  З'являються симптоми, розцінюємо як неврастенічні: неуважність, дратівливість, втомлюваність, плаксивість.  Потім виявляються ознаки зміни особистості, відхилення в поведінці.  Хворі стають байдужими, втрачають відчуття дистанції, дружби, обов'язку, правильності взаємовідносин, дисципліни.  Починають домінувати примітивні потягу: жадібність, егоїстичність, жорстокість.  Одночасно з'являються повільно наростають порушення вищих мозкових функцій (аграфия, афазія, Алексія, апраксія), просторового орієнтування, розлади схеми тіла.  Через 2-3 міс.  від початку захворювання в неврологічному статусі виявляються гіперкінези у вигляді міоклоній, торсіонного спазму, гемібалізма.  В цей же час виникають судомні епілептичні припадки, малі епілептичні припадки, постійні парціальні судомні напади типу кожевніковская епілепсії.  Надалі в міру прогресування захворювання гіперкінези слабшають, однак починають наростати явища паркінсонізму і дистонічні порушення аж до децеребрационной ригідності.  Екстрапірамідні розлади зазвичай поєднуються вираженими вегетативними порушеннями - сальністю особи, слинотечею, гіпергідрозом, вазомоторной лабільністю, тахікардією, тахіпное.  Часто спостерігають мимовільні сміх і плач, раптові скрикування («крик чайки»).  Нерідко симптомом є статична локомоторна атаксія лобного походження (хворий не утримує тіло у вертикальному положенні).

 У пізній стадії хвороби виникають моно-, геми-і тетрапарез спастичного характеру, які як би накладаються на екстрапірамідна і лобно-мозочкові рухові порушення.  Виявляються сенсорна і моторна афазія, слухова і зорова агнозия.  Прогресує кахексія.

Перебіг і прогноз

 Протягом підгострих склерозирующих енцефалітів виділяють чотири стадії.

 - В 1-й стадії провідними симптомами є зміни особистості, відхилення в поведінці, наростаючі дефекти вищих мозкових функцій, різноманітні гіперкінези, судомні і несудорожние напади.  Ця I стадія (психотическая) триває від 1 до 12 міс.

 - У 2-й стадії наростають екстрапірамідні порушення тонусу і розлади вегетативної центральної регуляції; Порушення м'язового тонусу нерідко носять змішаний спастики-ригідний характер, часто відзначаються гіперкінези (атетоз, міоклонії, тремтіння).  Підкіркові порушення в початковому періоді розвиваються по моно-або гемітіпу, але надалі поширюються на обидві руки і ноги.  Симптоми ураження пірамідних шляхів при паненцефаліті з'являються на тлі вже розгорнутої картини хвороби.  До часто зустрічається симптомів відносяться також статична і локомоторна атаксія (внаслідок ураження мозочка або лобової частки кори).  До типових і постійним ознаками хвороби відносяться епілептичні припадки у вигляді генералізованих судом, простих і складних абсансах, сутінкових станів і автоматизмів.  Ця стадія зазвичай триває від 6 місяців до 1 року.

 - 3-я стадія характеризується різким наростанням м'язової ригідності, появою торсіонних спазмів, міогенних контрактур.  У хворих відзначаються тривалі тонічні судоми децеребрационной типу, наростає слабоумство.  У зв'язку з посиленням ригідності слабшають клонічні судоми і гіперкінези.  Тривалість III стадії - кілька місяців.

 - Для останньої (коматозної) стадії підгострих склерозирующих енцефалітів характерні повна втрата психічних функцій, стійка децеребрационная ригідність, гіпертермічні кризи з лихоманкою гектического типу, кахексія.  Летальний результат наступає при розвитку циркуляторного колапсу або интеркуррентного захворювання.

Перебіг склерозирующих енцефалітів неухильно прогресує і завжди закінчується летально.  Тривалість захворювання зазвичай від 6 міс.  до 2-3 років.  Зустрічаються форми, що протікають хронічно з періодично наступаючими ремісіями.  Смерть настає у стані повної обездвиженности, кахексії, маразму, найчастіше в епілептичному статусі або внаслідок пневмонії.

Клінічна картина лейкоенцефаліта Шильдера має деякі особливості: більше виражені пірамідні симптоми, домінуючі над екстрапірамідними, частіше відзначаються великі епілептичні припадки.  У початкових стадіях превалюють психічні порушення.  Можливо протягом у вигляді псевдотуморозного форми з ознаками наростання одноочагових полушарних симптомів, що супроводжуються внутрішньочерепної гіпертензією.  Характерно ураження черепних нервів, особливо II і VIII пар.  Можлива амбліопія аж до амавроза.  На очному дні виявляється атрофія дисків зорових нервів.  В деяких випадках при амавроз залишаються збереженими зіничні реакції на світло, що обумовлено центральним характером (за рахунок ураження потиличної частки) амавроза.  У цереброспінальній рідині виявляються помірний плеоцитоз, підвищення вмісту білка і рівня гамма-глобуліну.  Колоїдна реакція Ланге дає паралітичну криву при підгострих склерозирующих енцефалітах, запальну і змішану - при лейкоенцефаліти Шильдера.  Патологічні зміни реакції Ланге і гіпергаммаглобуліноррахія є ранніми ознаками лейко-і паненцефаліта.  Виявляється підвищення рівня олігоклональних ліквору.  У сироватці крові і цереброспінальній рідині визначаються надзвичайно високі (особливо при підгострих склерозирующих енцефалітах) титри корових антитіл.  На ЕЕГ реєструються періодичні стереотипні регулярні білатерально-синхронні високоамплітудні розряди електричної активності (комплекси Радемеккера).  При ехоенцефалоскопіі, що проводиться у випадках з псевдотуморозного плином лейкоенцефаліта, зміщення серединних структур не виявляється.  Найбільш інформативна комп'ютерна томографія аксіальна.            

 Діагностика подострого склерозирующего паненцефаліта:                   

             Зустрічаються деякі труднощі в ранній стадії, коли часто діагностуються неврастенія, істерія, шизофренія.  Надалі диференціальний діагноз проводиться з пухлиною мозку.  У діагностиці слід спиратися на диффузность, а не на «одноочаговость» поразки, відсутність внутрішньочерепної гіпертензії, зміщення серединних структур мозку при ехоенцефалографії, МРТ, патогномонічних картину ЕЕГ.

 При ЕЕГ реєструються характерні зміни: періодичні (кожні 3-8 с) розряди високоамплітудних гострокінцевих повільних хвиль, що чергуються з періодами придушення активності.  Характерна картина спинномозкової рідини - відсутність клітин, нормальна або злегка підвищена концентрація білка і дуже висока відносна концентрація гамма-глобулінів (більше 20% всього білка спинномозкової рідини).  Незмінно підвищений титр антитіл протикорової в спинномозковій рідині, часто є специфічні олігоклональних імуноглобуліни.

 При КТ та МРТ видно множинні вогнища ураження білої речовини, атрофія кори і необструктивний гідроцефалія.

 Особливими методами можна виділити вірус кору з культури тканини мозку.  Вірусні антигени виявляють іммуноцітохіміческі, а вірусну РНК - методами флюоресцентної гібридизації in situ або ПЛР.    

 Лікування підгострого склерозирующего паненцефаліта:                      

             До патогенетичним методам терапії відноситься застосування глюкокортикоїдів, проте досить часто це лікування малоефективне.  Для купірування судом використовують барбітурати (фенобарбітал, бензонал, гексамідин) у поєднанні з карбамазепіном (финлепсин, тегретол) або похідними вальпроєвої кислоти (Депакин, конвулекс) у вікових дозах.  Для зниження м'язового тонусу застосовують мідокалм, баклофен (ліоресал).  Призначають судинорозширювальні препарати (кавінтон, серміон), ноотропіл, вітаміни групи В, в окремих випадках анаболічні гормони (нерабол, ретаболіл), загальнозміцнюючі засоби.

 Є дані про те, що інозин пранобекс (100 мг / кг / добу всередину) іноді дозволяє продовжити життя і поліпшити стан, але вони суперечливі.   

 До яких лікарів слід звертатися якщо у Вас Підгострий склерозирующий паненцефаліт:                        

            Невролог

            Інфекціоніст