Гіпокаліємічний форма пароксизмальної міоплегії

Що таке Гіпокаліємічний форма пароксизмальної міоплегії -

Гіпокаліємічний форма пароксизмальної міоплегії (хвороба Вестфаля) описана Вестфален в 1895 р.

 Що провокує Гіпокаліємічний форма пароксизмальної міоплегії:                 

 Успадковується по аутосомно-домінантним типом.  Напади провокуються переїданням їжі, багатої вуглеводами, охолодженням, фізичними навантаженнями.

 Симптоми Гіпокаліємічний форми параксизмальной міоплегії:                    

 Хвороба проявляється у віці 6-15 років.  Пароксизми характеризуються раптовим в нічні або ранкові години розвитком м'язової слабкості, обездвиженности, зниженням м'язового тонусу, сухожильних рефлексів, вегетативними розладами - лабільністю пульсу, артеріального тиску, гіпергідрозом.  Напади бувають парціальними, що охоплюють невелику групу м'язів, і генералізованими.  Під час нападу виникають порушення серцево-судинної діяльності: систолічний шум, зміни ЕКГ.  Свідомість завжди збережено.  Середня тривалість нападу - кілька годин, вкрай рідко пароксизми тримаються кілька діб.  Вміст калію в крові під час нападу менше 2 ммоль / л і нижче.  Частота нападів варіабельна.  

 Лікування Гіпокаліємічний форми параксизмальной міоплегії:                     

 Дієта, багата калієм (чорнослив, курага, картопля, родзинки).  Для купірування нападу призначають 10% розчин хлориду калію всередину (по 1 столовій ложці щогодини) або 0,5% розчин в ізотонічному розчині хлориду натрію внутрішньовенно (2-2,5 г на 500 мл розчину протягом години).  Доцільно застосовувати також панангін внутрішньовенно крапельно.    

 До яких лікарів слід звертатися якщо у Вас Гіпокаліємічний форма пароксизмальної міоплегії:              

Невролог